Болезнь Кастлемана. Редкий клинический случай забрюшинной локализации опухоли у пациентки пожилого возраста

Болезнь Кастлемана относится к крайне редким доброкачественным заболеваниям лимфатической системы с приблизительной заболеваемостью 1–9 случаев на 1 000 000. Этиология заболевания остаётся неизвестной; в патогенезе важную роль играет интерлейкин 6 (IL-6). Заболевание имеет две клинические формы: локализованная (до 90 % случаев) – имеет благоприятный прогноз, лечение преимущественно хирургическое; генерализованная (до 10 % случаев) – прогноз менее благоприятный, применяются медикаментозные методы лечения. Диагноз редко устанавливается на дооперационном этапе.

Цель. Представить клинический случай диагностики и лечения опухоли Кастлемана редкой топической локализации.

Результаты. В отделение абдоминальной онкологии ОБУЗ «Курский онкологический научно-клинический центр им. Г.Е. Островерхова» поступила пациентка 66 лет с диагнозом: Объёмное образование забрюшинного пространства справа, выявленное в ходе профилактического осмотра; по данным ультразвукового исследования (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ) перефирической лимфаденопатии выявлено не было. После обследования пациентке был выставлен предварительный диагноз: Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) брыжейки тонкой кишки.

По результатам консилиума было принято решение выполнить оперативное вмешательство – лапароскопическое удаление опухоли под эндотрахеальным наркозом. Для оперативного доступа была выбрана веерообразная расстановка портов. Оперативное вмешательство прошло без осложнений. Интраоперационная кровопотеря составила 50,0 мл. Общее время операции составило 98 минут.

По результатам гистологического заключения был выставлен диагноз: Болезнь Кастлемана, уницентричная форма, гиалиново-сосудистый вариант. Хирургическое вмешательство «en bloc» является стандартом лечения локализованных форм болезни, во всех случаях долгосрочного наблюдения показывает длительный безрецидивный период практически у всех пациентов. При контрольных обследованиях (УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ брюшной полости с контрастным усилением, КТ грудной клетки) в течение года наблюдения рецидива заболевания не выявлено. Таким образом, болезнь Кастлемана представляет собой редкое неклональное лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии. Редкий случай забрюшинной локализации указывает на то, что в случаях c неопределённым характером объёмного поражения брюшиной полости в дифференциально-диагностический поиск должная входить болезнь Кастлемана.