Абдоминальные осложнения сосудистого типа синдрома Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса — редкое генетическое заболевание, влияющее на формирование и функцию коллагена. Сосудистый тип - один из самых тяжелых вариантов течения. Он сопряжен с высокой летальностью вследствие развития осложнений. Наиболее частыми его проявлениями являются спонтанные перфорации и разрывы стенки кишечника или артерий.

В данной работе представлена динамика течения тяжелого типа сосудистого синдрома Элерса-Данлоса с развившимися абдоминальными осложнениями, результаты этапного хирургического лечения и причина развития летального исхода.

В возрасте 15 лет пациент госпитализирован в Детскую областную клиническую больницу г. Иркутска с клиникой осложненного аппендицита. Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса был выставлен пациенту еще в раннем детском возрасте на основании генетического исследования. Интраоперационно при проведении лапароскопии была выявлена спонтанная перфорация сигмовидной кишки. В ходе оперативного лечения произведена классическая лапароскопическая аппендэктомия генгренозно-измененного червеобразного отростка. При дальнейшей ревизии выявлена перфорация сигмовидной кишки. Произведена конверсия на срединную лапаротомию, резекция пораженного участка кишки и выведение сигмостомы. В послеоперационном периоде у пациента неоднократно развивались спонтанные перфорации тонкой кишки, которые требовали проведения релапаротомий, ушивания дефектов стенки кишок. В ходе четвертой по счету операции, у ребенка сформировалась лапаростома, в которой определялся функционирующий тонкокишечный свищ. При проведении реконструктивного этапа оперативного лечения, свищ вместе с лапаростомой были успешно закрыты. После лечебной паузы сроком на 3 месяца проведено закрытие сигмостомы. Послеоперационный период протекал без осложнений. Спустя 3 месяца, в домашних условиях на фоне полного здоровья, произошло внезапное резкое ухудшение состояния с падением артериального давления и летальным исходом на этапе экстренной госпитализации в стационар. Спонтанный разрыв брюшного отдела аорты был диагностирован посмертно при проведении судебно-медицинской экспертизы.