Трудности первичной диагностики лангергансоклеточного гистиоцитоза

Введение. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое клональное заболевание, характеризующееся инфильтрацией органов клетками CD1a+/CD207+. Лёгочный вариант встречается преимущественно у взрослых курильщиков и часто маскируется под ХОБЛ или интерстициальные заболевания легких.
Цель. Продемонстрировать клинический случай ГКЛ с мультисистемным поражением (легкие, кости черепа, гипофиз), дебютировавшим респираторными симптомами, и показать сложности его дифференциальной диагностики в амбулаторной практике.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ клинико-лабораторных данных пациентки 48 лет, включая результаты спирометрии, КТ ОГК, МРТ головного мозга и видеоторакоскопической биопсии легкого.
Результаты. У пациентки с длительным стажем курения диагностирована ХОБЛ без эффекта от базисной терапии. При углубленном обследовании выявлены кистозная перестройка легочной ткани, несахарный диабет и выпадение зубов. Диагноз верифицирован морфологически при ВАТС-биопсии. На фоне иммуносупрессивной терапии отмечена стабилизация процесса.
Заключение. Латентное течение и отсутствие патогномоничных признаков ГКЛ требуют высокой онкологической настороженности. «Золотым стандартом» диагностики остается хирургическая биопсия легкого. Своевременное начало патогенетической терапии обеспечивает благоприятный прогноз.