Трудности первичной диагностики лангергансоклеточного гистиоцитоза

Введение. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое клональное заболевание, характеризующееся инфильтрацией органов клетками CD1a+/CD207+. Лёгочный вариант встречается преимущественно у взрослых курильщиков и часто маскируется под ХОБЛ или интерстициальные заболевания легких. Цель. Продемонстрировать клинический случай ГКЛ с мультисистемным поражением (легкие, кости черепа, гипофиз), дебютировавшим респираторными симптомами, и показать сложности его дифференциальной диагностики в амбулаторной практике. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ клинико-лабораторных данных пациентки 48 лет, включая результаты спирометрии, КТ ОГК, МРТ головного мозга и видеоторакоскопической биопсии легкого. Результаты. У пациентки с длительным стажем курения диагностирована ХОБЛ без эффекта от базисной терапии. При углубленном обследовании выявлены кистозная перестройка легочной ткани, несахарный диабет и выпадение зубов. Диагноз верифицирован морфологически при ВАТС-биопсии. На фоне иммуносупрессивной терапии отмечена стабилизация процесса. Заключение. Латентное течение и отсутствие патогномоничных признаков ГКЛ требуют высокой онкологической настороженности. «Золотым стандартом» диагностики остается хирургическая биопсия легкого. Своевременное начало патогенетической терапии обеспечивает благоприятный прогноз.

Вестник медицинского института «РЕАВИЗ: Реабилитация, Врач и Здоровье»

гистиоцитоз из клеток Лангерганса

лёгочный гистиоцитоз

несахарный диабет

биопсия лёгкого

дифференциальная диагностика

взрослые

Введение. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — редкое клональное заболевание, характеризующееся инфильтрацией органов клетками CD1a+/CD207+. Лёгочный вариант встречает...

Трудности первичной диагностики лангергансоклеточного гистиоцитоза

Authors

Медведев А.В.

Демьяненко Н.Г.

Абубикиров А.Ф.

Мазаева Л.А.

Шмелев Е.И.

Тарасов Р.В.

Багиров М.А.

We recommend that you study